Σκολίωση Επί Εδάφους Αρθρογρύπωσης

Σκολίωση Επί Εδάφους Αρθρογρύπωσης

Περίπτωση : αγοριού, 17 χρονών

Αγόρι 17  χρονών, εμφάνιζε προοδευτικά επιδεινούμενη σκολίωση η οποία διαγνώσθηκε σε ηλικία 8 περίπου χρονών.

Για την αντιμετώπιση της σκολιωτικής παραμόρφωσης φορούσε θωρακο-οσφυϊκό θερμοπλαστικό κηδεμόνα τύπου Chenneau, ο οποίος δεν απέτρεψε τη σταθερή επιδείνωση των σκολιωτικών κυρτωμάτων.

Εικόνα 1 (α,β,γ,δ)   Φωτογραφία σώματος, σε ορθία στάση. Παρατηρείται : α.  η έντονη ασυμμετρία του κορμού, η μεγάλη προβολή της δεξιάς ωμοπλάτης και η υποκύφωση. β.  η περιωρισμένη κάμψη του κορμού και η σύγκαμψη των ισχίων-γονάτων.

Εικόνα 2 (α,β,γ)  Φορούσε  ορθοπαιδικό κηδεμόνα για την αντιμετώπιση της διπλής σκολίωσης των 50^ο. Είναι εμφανής η κακή κατασκευή του κηδεμόνα και η μη εφαρμογή του επάνω στο σώμα του πάσχοντος.

Εικόνα 3(α,β) α.  Προσθιοπισθία ακτινογραφία Θωρακικής Μοίρας της Σπονδυλικής Στήλης (Θ.Μ.Σ.Σ) σε ηλικία 16 χρονών, φορώντας τον κηδεμόνα. Παρατηρείται ότι το θωρακικό κύρτωμα εντός του κηδεμόνα είναι 40^ο. β.  Ακτινογραφία σε ηλικία 18 χρονών, φορώντας τον κηδεμόνα. Το θωρακικό κύρτωμα έχει φθάσει στις 50^ο μοίρες.

Εικόνα 4 (α,β,γ,δ) Ακτινογραφία προσθιοπισθία και πλαγία της Σπονδυλικής Στήλης. Παρατηρείται η ύπαρξη οργανικής σκολίωσης, δεξιάς θωρακο-οσφυϊκής (Θ7-Ο1 55^ο) και αριστερής αντιρροπιστικής αυχενοθωρακικής και οσφυϊκής. Παρατηρείται ότι υφίσταται εξάλειψη της θωρακικής κύφωσης και οσφυϊκής λόρδωσης καθώς και της αυχενικής λόρδωσης.

Λόγω  του μεγέθους των σκολιωτικών κυρτωμάτων αποφασίσθηκε να υποβληθεί σε ηλικία 17 χρονών, σε χειρουργική επέμβαση προκειμένου να γίνει διόρθωση της σπονδυλικής παραμόρφωσης. Η χειρουργική επέμβαση έγινε το 2008 κατόπιν οπισθίας προσπέλασης σε όλη την έκταση της θωρακικής και οσφυϊκής μοίρας, προκειμένου να επιτευχθεί διόρθωση των κυρτωμάτων της θωρακικής και οσφυϊκής μοίρας. Η μετεγχειρητική πορεία υπήρξε ομαλή και ο χειρουργηθείς εξήλθε του Νοσοκομείου χωρίς να φορά κηδεμόνα.

Εικόνα 5 (α,β) Μετεγχειρητική προσθιοπισθία και πλαγία ακτινογραφία.Παρατηρείται η σημαντικότατη διόρθωση του θωρακικού κυρτώματος παρά την εξαιρετικά μεγάλη δυσκαμψία αυτού, όπως είχε διαπιστωθεί στον προεγχειρητικό ακτινολογικό έλεγχο δια δυναμικών ακτινογραφιών καθώς  και διεγχειρητικά. Το προεγχειρητικό θωρακικό κύρτωμα των 55^ο μειώθηκε στις 25^ο.

Εικόνα 6 (α,β,γ) Φωτογραφία 2012) τέσσερα χρόνια μετά τη χειρουργική επέμβαση. Παρατηρείται η πολύ ικανοποιητική συμμετρία του κορμού του.

Εικόνα 7 (α,β) Προσθιοπισθία και πλαγία ακτινογραφία της Θωρακικής Μοίρας της Σπονδυλικής Στήλης (Θ.Μ.Σ.Σ.) πέντε χρόνια μετά τη χειρουργική επέμβαση. Διατηρείται η αρχική διόρθωση της Σπονδυλικής Στήλης.

Εικόνα 8 (α,β,γ,δ,ε,στ) Παρατηρείται η πολύ καλή συμμετρία του κορμού του επτά χρόνια μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Παρατηρήσεις

-1.   H Αρθρογρύπωση είναι μία συγγενής ανωμαλία, η οποία περιλαμβάνει μια ομάδα μη επιδεινούμενων καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από συγκάμψεις πολλών αρθρώσεων κατά τη γέννηση του παιδιού. Μεταξύ των άλλων παραμορφώσεων που μπορεί να προκληθούν περιλαμβάνεται και η σκολίωση της Σπονδυλικής Στήλης.

Είναι μία σπάνια ανωμαλία που συμβαίνει σε συχνότητα 1 στους 3000 τοκετούς. Οι άρρενες προσβάλλονται συχνότερα και φαίνεται ότι η πάθηση έχει σχέση με υπολλειπόμενη βλάβη του (Χ) χρωματοσωματος. Η Αρθρογρύπωση μπορεί να ανακαλυφθεί ακόμη και κατά την ενδομήτριο περίοδο της ζωής του εμβρύου. Περίπου                      150 σύδρομα έχουν παρόμοια χαρακτηριστικά με την Αρθρογρύπωση.

-2.   Σε μερικές περιπτώσεις τα σκολιωτικά κυρτώματα μπορεί να συνυπάρχουν με συγκάμψεις των ισχίων. Η σκολίωση σπάνια γίνεται αντιληπτή στη βρεφική ή στη μικρή παιδική ηλικία. Συνήθως γίνεται αντιληπτή μετά την ηλικία των 5 χρονών και ιδιαίτερα κατά την περίοδο της ταχείας σκελετικής ανάπτυξης.

-3.   Η αναφερόμενη συχνότητα εμφάνισης σκολίωσης σε άτομα με Αρθρογρύπωση κυμαίνεται από 2,5% έως 69%. Τα σκολιωτικά κυρτώματα συνήθως εξελίσσονται γρήγορα. Η συνηθέστερη εντόπιση των κυρτωμάτων είναι η θωρακική και η θωρακο-οσφυϊκή περιοχή της Σπονδυλικής Στήλης.

-4.   Η σκολιωτική παραμόρφωση που αφορά άτομα με Αρθρογρύπωση είναι εξαιρετικά δύσκολο να αντιμετωπισθεί συντηρητικά με ορθοπαιδικό κηδεμόνα.

-5.   Λόγω της προοδευτικής επιδείνωσης της παραμόρφωσης, όταν μάλιστα το μέγεθος του κυρτώματος υπερβαίνει τις 40ο-45ο μοίρες, η αντιμετώπιση πλέον είναι χειρουργική.

-6.   Οπωσδήποτε όμως, έστω και αν η αρχική αντιμετώπιση γίνεται με ορθοπαιδικό θερμοπλαστικό κηδεμόνα, αυτός πρέπει να κατασκευάζεται προσεκτικά επάνω στο σώμα του παιδιού προκειμένου να έχει καλή εφαρμογή. Ο κηδεμόνας τον οποίο φορούσε ο πάσχων ουδεμία εφαρμογή είχε επάνω στο σώμα του.

-7.   Η μακρά μετεγχειρητική παρακολούθηση του ΠΑ.ΦΙ. καταδεικνύει την πολύ καλή διόρθωση του κορμού του, η οποία παρέμεινε και κατά τη μακρά μετεγχειρητική (7 έτη) παρακολούθησή του.