Σπονδυλική Στένωση επί του Εδάφους της Νευρομυϊκής Νόσου “Myasthenia Gravis”

Σπονδυλική Στένωση επί του Εδάφους της Νευρομυϊκής Νόσου “Myasthenia Gravis”

Περίπτωση  ανδρός 76 ετών

 

Ο ασθενής  έπασχε χρονίως από την νευρομυϊκή βλάβη Myasthenia Gravis, δια την αντιμετώπιση της οποίας υπεβάλλετο στην ενδεικνυόμενη φαρμακευτική αγωγή.  Τα τελευταία δύο χρόνια ωστόσο, παρατήρησε προοδευτική επιδείνωση της κινητικότητας των κάτω άκρων, η οποία απεδόθη στη Νευρομυϊκή πάθηση. Κατόπιν συστάσεως του θεράποντος νευρολόγου, υποβλήθηκε σε έλεγχο της Οσφυϊκής Μοίρας  της Σπονδυλικής Στήλης  (Ο.Μ.Σ.Σ.) δια Μαγνητικής Τομογραφίας.

Εικόνα 1 (α.β.γ) 

Μαγνητική Τομογραφία Ακολουθία Τ2

Εγκαρσία και Οβελιαία λήψη Παρατηρείται μεγάλη Στένωση της Ο.Μ.Σ.Σ. από  τον 1ο μέχρι τον 4ο Οσφυϊκό Σπόνδυλο.

 

Στο ιστορικό του ασθενούς, πλην της Myasthenia Gravis, αναφέρεται:
Eγχείρηση ανοικτής καρδιάς και Σακχαρώδης Διαβήτης, ο οποίος ρυθμίζετο δια υποδορίων ενέσεων. Δεδομένου ότι υφίσταντο σαφείς νευρολογικές διαταραχές στα κάτω άκρα, οι οποίες οφείλοντο ουσιαστικά στη βαρύτατη σπονδυλική στένωση της Ο.Μ.Σ.Σ.,αποφασίσθηκε να πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση. Σκοπός της χειρουργικής επέμβασης ήταν να γίνει αποσυμπίεση των νευρικών στοιχείων  τα οποία υφίσταντο μεγάλη πίεση στην Ο.Μ.Σ.Σ. απο τα εκφυλισμένα οστικά και συνδεσμικά στοιχεία, καθώς και απο τους εκφυλισμένους συστοίχους μεσοσπονδύλιους δίσκους.
Κατά τη χειρουργική επέμβαση, κατόπιν εκτεταμένης ανοικτής οπισθίας προσπέλασης, έγινε ευρεία αποσυμπίεση δια εκτεταμένης πεταλεκτομής στα επίπεδα Ο1-Ο2-Ο3-Ο4-Ο5 και εφαρμογή συστήματος σπονδυλοδεσίας από τον Θ10  μέχρι το ιερό οστούν και τα λαγόνια οστά της πυέλου.

Εικόνα 2 (α,β) 

1η Μετεγχειρητική προσθιο-οπισθία και πλαγία ακτινογραφία. Η σπονδυλοδεσία εκτείνεται από τον 10ο μέχρι το ιερό οστούν και τα λαγόνια οστά της πυέλου.

 

Δεν υπήρξε διεγχειρητική ή άμεσος μετεγχειρητική ουσιαστική επιπλοκή. Το μόνο πρόβλημα ήταν το αιμάτωμα που δημιουργήθηκε στην περιοχή του αριστερού γλουτού, το οποίο απορροφήθηκε αφ΄ εαυτού. Συνολικά η μετεγχειρητική πορεία υπήρξε άνευ επιπλοκών. Βελτιώθηκε σημαντικά η δυνατότητα της παρατεταμένης ορθοστασίας και βάδισης, ο ίδιος δε, αισθανόταν ότι έχει μεγαλύτερη αντοχή να ανταποκριθεί στις καθημερινές απαιτήσεις.

 

 

Εικόνα 3 (α,β) 

Μετεγχειρητική προσθιο-οπισθία και πλαγία ακτινογραφία, 11 μήνες μετά την επέμβαση. Τα υλικά σπονδυλοδεσίας είναι στη θέση τους και διατηρείται η καλή στήριξη της Σπονδυλικής Στήλης.

 

Μετά τρείς μήνες, άρχισε να αιτιάται για πόνο στη μέση θωρακική μοίρα της Σπονδυλικής Στήλης, στο επίπεδο περίπου που τελείωνε η σπονδυλοδεσία του. Ο κλινικός έλεγχος δεν έδειξε την ύπαρξη  νευρολογικών διαταραχών στα κάτω άκρα, πέραν των γνωστών ήδη προϋπαρχόντων, που να σχετίζονται με κεντρική πίεση του νωτιαίου μυελού.Ο γενόμενος τότε ακτινολογικός έλεγχος, έδειξε οτι είχε προκληθεί κάταγμα του σώματος του 9ου θωρακικού σπονδύλου.

 

Εικόνα 4 (α,β,γ)

Μαγνητική Τομογραφία της Θωρακικής Μοίρας της Σπονδυλικής Στήλης (Θ.Μ.Σ.Σ.) ακολουθία Τ2 – Οβελιαία Τομή (Saggital) (α, β) : Παρατηρείται κάταγμα της κάτω περιοχής του σώματος του 9ου θωρακικού σπονδύλου και έκθλιψη τμήματος του μεσοσπονδυλίου δίσκου Θ9-Θ10, όπισθεν του σώματος του 9ου σπονδύλου, κάτωθεν του οπισθίου επιμήκους συνδέσμου.(γ) :  Εγκαρσία τομή (axial) τμήμα του εκθλιβέντος δίσκου, βρίσκεται πίσω από το σώμα του Θ9 σπονδύλου, σε επαφή με τον μηνιγγικό σάκο.

 

Τον Μάϊο του 2019, υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση, η οποία απέβλεπε στην αντιμετώπιση της αστάθειας της Σπονδυλικής Στήλης, στην υπερκείμενη περιοχή της σπονδυλοδεσίας. Κατόπιν ανοικτής οπισθίας προσπέλασης, έγινε επέκταση της σπονδυλοδεσίας κεντρικότερα, μέχρι και τον 7ο θωρακικό σπόνδυλο και περιωρισμένης έκτασης πεταλεκτομή του 9ου και 10ου θωρακικού σπονδύλου, για να μειωθεί η ασκούμενη προσθίως πίεση επί του νωτιαίου σάκου. Δεν υπήρξαν διεγχειρητικες ή μετεγχειρητικές επιπλοκές και ο ασθενής εξήλθε του Νοσοκομείου μετά τριήμερο. Το τοπικό άλγος μειώθηκε σημαντικότατα και επανήλθε στη συνήθη καθημερινή δραστηριότητα χωρίς πρόβλημα. Η βελτίωση της λειτουργικότητας των κάτω άκρων ήταν σταθερή και δύο χρόνια μετά την αρχική επέμβαση είναι εξαιρετικά ικανοποιημένος απο τα αποτελέσματα των δύο επεμβάσεων, διότι έχει βελτιωθεί πάρα πολύ η ικανότητά του να στέκεται και να βαδίζει.

 

Παρατηρήσεις

 

1. Η Μyasthenia Gravis αποτελεί μία βραδέως εξελισσόμενη νευρομυϊκή νόσο, η οποία οδηγεί σε
διάφορους βαθμούς αδυναμίας των σκελετικών μυών. Οι μύες που προσβάλλονται συχνότερα
είναι εκείνοι των οφθαλμών, του προσώπου και της κατάποσης. Αυτή η προσβολή, μπορεί να
προκαλέσει διπλωπία, πτώση των βλεφάρων, δυσχέρεια στη βάδιση και στην ομιλία, η δε
έναρξη αυτών των συμπτωμάτων μπορεί να είναι απότομη. Αυτοί οι οποίοι προσβάλλονται
συχνά έχουν μεγάλο θύμο αδένα, ή αναπτύσσουν θύμωμα.
Η Myasthenia Gravis  είναι μία αυτοάνοση νόσος, η οποία προκύπτει απο αντισώματα τα οποία
μπλοκάρουν ή κατστρέφουν τους υποδοχείς nicotine acetylcholine στο σημείο σύνδεσης μεταξύ
νεύρου και μυός. Αυτό εμποδίζει τα νευρικά ερεθίσματα να προκαλέσουν μυϊκές συσπάσεις.
Σπανίως κληρονομούμενο γενετικό ελάττωμα στη νευρομυϊκή σύναψη μπορεί να προκαλέσει
παρόμοια κατάσταση, η οποία είναι γνωστή σαν Congenitial (συγγενής) Myasthenia.
Η διάγνωση τίθεται με ωρισμένες εξετάσεις αίματος που αναζητούν ειδικά αντισώματα, το endrophonium test ή βάσει της μελέτης της νευρικής αγωγιμότητας.
Η single-fiber electromyography, θεωρείται οτι είναι η πιό ευαίσθητη εξέταση, αλλά όχι η πιό ειδική για την Myasthenia Gravis (MG).
Οι μυϊκές ίνες ατόμων με Myasthenia Gravis, παρουσιάζουν εύκολα κόπωση, γεγονός που βοηθά στη διάγνωση της πάθησης δια ηλεκτρομυο-γραφήματος.

2. H Myasthenia Gravis γενικά θεραπεύεται με φάρμακα γνωστά σαν acetylcholinesterase inhibitors, όπως είναι η  neostigmine και η piridostigmin. Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως είναι η Prednisone και η  Azathioprine, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθούν. Η χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα σε ωρισμένες περιπτώσεις. Πιό συχνά προσβάλλει γυναίκες κάτω των 40 και άνδρες άνω των 60 χρόνων. Είναι ασυνήθιστο να συμβεί σε παιδιά. Η λέξη προέρχεται απο τις ελληνικές λέξεις “μυς” και “ασθένεια” και τη λατινική λέξη “gravis” που σημαίνει σοβαρός

3. Από θεραπευτική άποψη, πρέπει να ενθαρύνεται η φυσικοθεραπεία που αποβλέπει σε ενίσχυση του μυϊκού συστήματος. Ιδιαίτερα πρέπει να ενισχύεται η λειτουργία του διαφράγματος με κατάλληλες αναπνευστικές ασκήσεις.

4. ‘Οσον αφορά την πρόγνωση γενικά στα άτομα με MG, είναι καλή εφόσον ακολουθούν τη σωστή θεραπευτική αγωγή. Το λιγότερο, 20% των ατόμων με MG θα έχουν μια μυασθενική κρίση εντός δύο ετών απο τη διάγνωση που θα απαιτήσει άμεση ιατρική βοήθεια. Γενικά η πιό αναπηρική περίοδος των ατόμων με MG είναι κατά τα πρώτα χρόνια της διάγνωσης.

5, Στον ασθενή άργησε να τεθεί η διάγνωση της οσφυϊκής σπονδυλικής στένωσης σαν υπευθύνου για την προοδευτική επιδείνωση της μυϊκής ισχύος των κάτω άκρων, της αδυναμίας του να στηρίζεται και να βαδίζει, διότι θεωρήθηκε οτι τα ανωτέρω αποτελούν εκδηλώσεις της Myasthenia Gravis.

6, Δια την αντιμετώπιση της οσφυϊκής στένωσης η οποία αφορούσε πολλά σπονδυλικά επίπεδα έγινε ευρεία πεταλεκτομή για αποσυμπίεση. Λόγω της γενικότερης μυϊκής αδυναμίας, κρίθηκε οτι πρέπει να εξασφαλισθεί καλή στήριξη της Σπονδυλικης Στήλης στη βάση της, γιαυτό η σπονδυλοδεσία επεξετάθη και περιέλαβε σαν αγκυροβόλιο το ιερό οστούν και τα λαγόνια οστά της πυέλου.                                                                                      Κεντρικά, η σπονδυλοδεσία έφτασε μέχρι τον 10ο θωρακικό σπόνδυλο, πάνω απο τη μεταβατική θωρακο-οσφυϊκή περιοχή.

7, Η μηχανική επιβάρυνση του μεταβατικού επιπέδου Θ9-Θ10, προκάλεσε το κάταγμα της πρόσθιας κολώνας του 9ου θωρακικού σπονδύλου και το stretching του μυοσυνδεσμικού στηρικτικού συστήματος της περιοχής. Αυτή η διαδικασία προκάλεσε την έκθλιψη-προβολή τμήματος του μεσοσπονδυλίου δίσκου Θ9-Θ10, κάτωθεν του οπισθίου επιμήκους συνδέσμου και όπισθεν του σώματος του 9ου σπονδύλου, εξαλείφοντας τον προμηνιγγικό χώρο.

8. Δια την αντιμετώπιση του πόνου που οφείλετο στην υπεράνω της σπονδυλοδεσίας αστάθεια της μεταβατικής ζώνης, έγινε η επέκταση κεντρικότερα της σπονδυλοδεσίας.  Ο τοπικός πόνος του ασθενούς μειώθηκε σχεδόν αμέσως με την επέκταση της σπονδυλοδεσίας.

9. Η σημαντική βελτίωση της μυϊκής ισχύος, η οποία επήλθε προοδευτικά κατά δύο μετεγχειρητικά χρόνια, αποτελεί σαφή πιστοποίηση οτι η αδυναμία των κάτω άκρων οφείλετο ουσιαστικά στη σπονδυλική στένωση και όχι στην Myasthenia Gravis.

 

 

 

 

 

 

 

 

Leave a reply →