Εχινοκοκκος

Εχινοκοκκος

Η εχινοκοκκίαση, όπως είναι γνωστό, προκαλείται από την ταινία του εχινόκοκκου, η οποία χρησιμοποιεί τον άνθρωπο σαν ενδιάμεσο ξενιστή, προκειμένου να
ολοκληρώσει τον κύκλο της ζωής της. Το παράσιτο βρίσκεται υπό μορφήν σκὡληκος στον γαστρεντερικό σωλήνα του κυρίου ξενιστή, που συνήθως είναι ο σκύλος. Ο άνθρωπος μολύνεται εἰτε άμεσα είτε έμμεσα όταν καταναλώνει μολυσμένες τροφές με εχινοκοκκικά ωάρια. Από τα ωάρια ελευθερώνονται τα έμβρυα τα οποία δια μέσου του εντερικού βλεννογόνου και της πυλαίας κυκλοφορίας εισέρχονται στο ήπαρ το οποίο αποτελεί και τον πρώτο ηθμό. Η οστική εντόπιση είναι σπάνια γιατί το ήπαρ και οι πνεύμονες αποτελούν φραγμούς για την είσοδο των εμβρύων στην κυκλοφορία και από εκεί στα άλλα όργανα.

Στα οστά η κύστη εισχωρεί ανάμεσα στις οστικές δοκίδες και δια μέσου του φλοιού μπορεί να επεκταθεί στα γύρω μαλακά μόρια. Η εξέλιξη είναι αργή λόγω της αντίστασης που παρουσιάζει το οστούν. Η διάγνωση είναι δύσκολη ενώ συχνά αυτή γίνεται μετά τη χειρουργική επέμβαση. Άλλοτε πάλι η νόσος διαγιγνώσκεται λόγω κάποιος επιπλοκής της όπως παθολογικό κάταγμα λόγω λέπτυνσης του φλοιού, χρονιά οσφυαλγία η εγκατάσταση νευρολογικής σημειολογὶας, όπως συνέβη σε 2 ασθενείς μας με εντόπισή στην σπονδυλική στήλη. Παραπληγία η συμπτώματα πίεσης ριζών παρουσιάζονται σε 25% έως 84%, των ασθενών με σπονδυλική εντόπιση.

Τα κλινικά σημεία (πόνος, πυρετός. οίδημα κλπ.) και τα εργαστηριακά ευρήματα δεν είναι ειδικά. Ειδικές εξετάσεις όπως η δερματινοαντιδραση Casoni και η οροαντἰδραση συμπληρώματος του Weinberg μπορεί να βοηθήσουν, αλλά σε αμιγή οστική εντόπιση χωρίς τη συμμετοχή του ήπατος η των πνευμόνων είναι αρνητικές.Η Ηωσινοφιλἱα είναι σύνηθες εύρημα.

Στις άπλες ακτινογραφίες υπάρχουν οστεολυτικές εστίες. πολλές φορές συνοδευὸμενες από διόγκωση και λέπτυνση του φλοιού . Δεν είναι ειδικά ευρήματα άλλα όταν συνυπάρχει επέκταση της βλάβης οι επασβεστωσεις στα γύρω μαλάκα μόρια, έχουμε μια ισχυρή ένδειξη της νόσου. Οι άπλες τομογραφίες έχουν αποδείξει την άξια
τους στη διαφορική διάγνωση από άλλες παθήσεις.
Η αξονική τομογραφία είναι ικανή και ευαίσθητη μέθοδος όσον άφορα στην απεικόνιση της έκτασης της οστεολυτικής εξεργασίας των εχινοκόκκων κύστεων, τη διασπορά τους στα γύρω μαλάκα μόρια καθώς και την εντόπιση τους σε άλλα σημεία του σώματος. Ακόμη προσφέρει σημαντική βοήθεια στον προεγχειρητικό σχεδιασμό καθώς και στη μετεγχειρητικη παρακολουθηση που μπορεί να αποκαλύψει υπολλειματικες κυστες η υπότροπες σε πρώιμο στάδιο.

Εικ 1: Παρατηρείται ύπαρξη εχινοκοκκικής κύστεως εντός του πνεύμονος (βέλος).

Εικ 2: Παρατηρείται η διάβρωση του σπονδυλικού σώματος από κύστεις εχινοκόκκου, καθώς και η παρουσία εχινοκοκκικών κύστεων εντός του σπονδυλικού σωλήνα που απωθούν τον νωτιαίο μυελό (βέλη).
Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να βοηθήσει στην απεικόνιση βλαβών στα μαλάκα μόρια και ιδιαίτερα στην προσβολή του νωτιαίου μυελού επί σπονδυλικής εντοπίσεως.

Εικ 3. (α,β) Μαγνητική τομογραφία Σ.Σ. οβελιαία λήψη – ακολουθία Τ1-Τ2, (γ) Εγκάρσια λήψη ακολουθία Τ2
Παρατηρείται η ύπαρξη εχινοκοκκικών κύστεων εντός του σπονδυλικού σωλήνα (βέλη).

Η μυελογραφια έχει χρησιμοποιηθει σε εντοπίσεις στην σπονδυλική στήλη άλλα δεν παρέχει ειδικά για τη νόσο ευρήματα.

Εικ 4: α. Παρατηρείται διακοπή του μυελογραφήματος στο επίπεδο του 10ου θωρακικού σπονδύλου, συνεπεία κύστεων εχινοκόκκου εντός του σπονδυλικού σωλήνα.
β. Οπισθία προσπέλαση στη θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης. Μετά την ευρεία πεταλεκτομή σε τρία επίπεδα αφαιρέθησαν οι κύστες του εχινοκόκκου που ήταν εντός του σπονδυλικού σωλήνα και απελευθερώθηκε ο νωτιαίος μυελός (φαίνεται μεταξύ των βελών).

Χειρουργική διερεύνηση και ανοικτή βιοψία θέτουν τη διάγνωση. Κλειστή βιοψία δια βελονης αντενδεικνυται λόγω κίνδυνου διασποράς. Συνήθως μόνο στους μίσους από τους ασθενείς τίθεται η διάγνωση πριν τη χειρουργική επέμβαση. Σε περιοχές που ενδημεί η νόσος, όπως η πατρίδα μας, πρέπει να αξιολογούμε ιδιαίτερα τα παραπάνω στοιχεία.

Στους ασθενείς μας η διάγνωση τέθηκε διεγχειρητικα η κατόπιν βιοψίας. Σε πέντε υπέρηχε ισχυρή ένδειξη προεγχειρητικα ενώ ένας από αυτούς παρ’όλο το γεγονός ότι είχε υποβληθεί σε χειρουργικό καθαρισμό και ανοικτή βιοψία αλλαχού, εθεωρείτο επί μακρόν (24 έτη) ότι έπασχε από φυματίωση και ελάμβανε αντι-φυματική αγωγή.
Η διαφορική διάγνωση σε κλινικό στάδιο της εχινοκοκκιασεως από τη φυματίωση παρουσιάζει δυσκολίες. Πρέπει ακόμα να σκεφτούμε την ινώδη δυσπλασία το γιγαντοκυτταρικο όγκο, το χονδρωμα, το μεταστατικό καρκίνωμα και το πολλαπλούν μυελωμα.

Στους ασθενείς μας υπήρξε δυσκολία στην ανεύρεση της πρωτοπαθούς εστίας, την οποία σε 5 ασθενείς, πάρα τη διερεύνηση που έγινε, δεν κατορθώσαμε να αποκαλύψουμε. Ανάλογες διαπιστώσεις πρόβαλλαν και οι Von Sinner και συν.

Από πλευράς αντιμετωπισεως η μονή αποτελεσματικη θεραπεία είναι η πλήρης εξαίρεση του προσβεβλημενου οστού μαζί με ικανό υγιές τμήμα. Αυτό είναι δύσκολο και αρκετές φόρες ανεφάρμοστο, όπως για παράδειγμα σε εκτεταμένες Ποοσβολες οστών, αρθρώσεων και της σπονδυλικής στήλης.

Χειρουργική θεραπεία εχινοκόκκου κύστεως σπονδυλικής στήλης

Εικ 5: (αριστερά-πάνω) Κύστη εχινοκόκκου πνεύμονος, (δεξιά-πάνω) Κύστες εχινοκόκκου πνεύμονος, (αριστερά-κάτω) Αφαίρεση σπονδυλικών σωμάτων προσβεβλημένων από τις εχινοκοκκικές κύστεις (δεξιά-κάτω) Υποκατάσταση των σπονδυλικών σωμάτων από κύλινδρο εκ τιτανίου και περεταίρω σταθεροποίηση της περιοχής με σύστημα σπονδυλοδεσίας (κοχλίες και ράβδους)

Τα αποτελέσματα λιγότερο ριζικής εκτομης είναι συνήθως πτωχά και οι υπότροπες συχνές. Οι ασθενείς με εντόπιση στη σπονδυλική στήλη και νευρολογικές διαταραχές αντιμετωπιστηκαν χειρουργικά για αποσυμπίεση και καθαρισμό. Σε μἰα ασθενή έγινε προσθἰα και οπίσθια σταθεροποιηση της σπονδυλικής στήλης λόγω αστάθειας εξ αίτιας της αφαίρεσης ενός προσβεβλημὲνου σπονδύλου, βελτιώθηκε σημαντικά, χωρίς όμως πλήρη αποκατάσταση.
Ασθενείς με εντόπιση στο λαγόνιο υποβλήθηκαν σε πολλαπλούς χειρουργικους καθαρισμούς. Εμφάνισαν επανειλημμενες υπότροπες και παραγωγικά συρίγγια μερικά των οποίων παραμένουν ενεργά έως σήμερα.
Ασθενής με εντόπιση στην κνήμη μετά από δύο χειρουργικους καθαρισμούς και τοποθέτηση μοσχευμάτων παρέμεινε ασυμπτωματικος.

Σε όλους τους ασθενείς δόθηκε αγωγή Mebendazole (100mg 3x την ημέρα και μετά την 7η μέρα 600mg 3x την ημέρα για 3 μήνες)

Η θεραπεία εκλογής είναι ο συνδυασμός χειρουργικής θεραπείας και μετεγχειρητικής φαρμακευτικής αγωγής. Η χειρουργική επέμβαση συνίσταται μόνο σε καθαρισμό, τοποθέτηση εμφυτευμάτων και σπονδυλοδεσία.
Η μετεγχειρητική φαρμακευτική αγωγή είναι χορήγηση Mebendazole ή Albendazole.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ

• Η διάγνωση της οστικής εντόπισης εχινόκοκκου κύστεως ετεθει σε όλες τις περιπτώσεις διεγχειρητικα και κατόπιν βιοψίας.
• Οι εντοπίσεις στη σπονδυλική στήλη καταστρέφουν τα σπονδυλικά σώματα, τα οποία ασκούν πίεση στον σπονδυλικό σωλήνα και προκαλούν νευρολογικές διαταρραχές.
• Συχνότατες υποτροπές επί οστικών εντοπίσεων, επιμολύνσεις και δημιουργία συριγγίων.
• Στις 5/7 περιπτώσεις δεν εντοπίστηκε πρωτοπαθής εστία
• Πρέπει να γίνεται διαφορική διάγνωση από φυματίωση και οστεολυτικές εξεργασίες νεοπλασματικής αιτιολογίας.
• Η χειρουργική επέμβαση δε δύναται να εκριζώσει τις οστικές εντοπίσεις εχινοκοκκου κύστεως.
• Πρέπει να υποπτευόμαστε την πάθηση σε ασθενείς που έχουν σχέση με αγροτικό περιβάλλον και επαφή με αδέσποτα ζώα.