Περίπτωση: Αθ. Δη. 60 ετών – Διάγνωση: Νόσος Πολλαπλών Εξοστώσεων

Περίπτωση: Αθ. Δη. 60 ετών – Διάγνωση: Νόσος Πολλαπλών Εξοστώσεων

Ο κ. Αθ. Δη. γεννημένος στις 4/12/1950 πάσχει από τη νόσο των πολλαπλών εξοστώσεων, με εντοπίσεις σε πλείστα μέρη του σκελετικού συστήματος.

Το 1990 υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση στο δεξιό λαγόνιο οστούν, προκειμένου να αφαιρεθεί εξαλλαγείσα εξόστωση και στη συνέχεια υποβλήθηκε σε ακτινοθεραπεία της περιοχής.

Το 2002 προηκλήθηκε εξαλλαγή εξοστώσεως (χονδροσάρκωμα) εντοπιζόμενη στο επίπεδο του 7ου θωρακικού σπονδύλου και το 2004 λόγω της υφισταμένης νευρολογικής διαταραχής στα κάτω άκρα σαν αποτέλεσμα της πιέσεως του νωτιαίου μυελού, υποβλήθηκε αλλαχού σε χειρουργική επέμβαση και αφαιρέθηκε μέρος των οπίσθιων στοιχείων του προσβεβλημένου σπονδύλου και της συστοίχου πλευράς.

Η νευρολογική κατάσταση βελτιώθηκε μετεγχειρητικά, όμως το 2007 διαπιστώθηκε υποτροπή της νεοπλασματικής εξεργασίας στο ίδιο επίπεδο, χωρίς την πρόκληση νευρολογικής διαταραχής. Υπήρξε εκ νέου χειρουργική αντιμετώπιση, για αφαίρεση της νεοπλασματικής μάζας (κακοήθους όγκου) και ακτινοθεραπεία στην περιοχή από τον 2ο εως τον 7ο θωρακικό σπόνδυλο.

Το 2008 σημειώθηκε εκ νέου υποτροπή στο ίδιο επίπεδο με ιδιαίτερη επέκταση της νεοπλασίας εντός του σπονδυλικού σωλήνα με πρόκληση εκ νέου νευρολογικής διαταραχής. Ο πάσχων υποβλήθηκε σε νέα χειρουργική επέμβαση για αφαίρεση του καρκινικού όγκου. Παράλληλα έγινε σταθεροποίηση της περιοχής με σπονδυλοδεσία, η οποία κάλυπτε την περιοχή από τον 7ο εως τον 11ο θωρακικό σπόνδυλο.

Λόγω της διαπιστωθείσης ήδη εξαλλαγής της εξοστώσεως που εντοπίζατο στα οπίσθια στοιχεία του 3ου οσφυικού σπονδύλου, πραγματοποιήθηκε χειρουργική αφαίρεση αυτής.

Ο πάσχων βελτιώθηκε νευρολογικά και κατέστη δυνατόν να περπατά με μπαστούνι ή περπατητήρα. Μετεγχειρητικά δεν υποβλήθηκε σε χημειοθεραπευτική αγωγή διότι ο καρκινικός όγκος ήταν χημειοάντοχος. Υποβλήθηκε όμως σε ακτινοθεραπεία στην περιοχή του δεξιού λαγονίου οστού, λαβών συνολικά 4.400 Gy και στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης 300 Gy, χωρίς να παρατηρηθούν παρενέργειες.

Το Μάιο του 2010 άρχισε να εμφανίζεται εκ νέου νευρολογική υποτροπή με μεγάλη σπαστικότητα των κάτω άκρων και σύντομα η μετακίνησή του γινόταν μόνο με καροτσάκι, λόγω της εντονότατης σπαστικότητας.

Ο προεγχειρητικός ακτινολογικός έλεγχος έδειξε τα εξής:

Εικόνα 1 α,β
Προσθιοπίσθια και πλάγια ακτινογραφία της Θ.Μ.Σ.Σ. του Αθ. Δη. Παρατηρείται η παρουσία νεοπλασματικής μάζας (καρκίνου) εκτεινόμενης προς τα αριστερά, αντίστοιχα των επιπέδων θ7-θ8-θ9-θ10-θ11

Εικόνα 2 α,β,γ,δ,ε,ζ
Μαγνητική Τομογραφία – Οβελιαία λήψη- Τ2 και Τ1
Παρατηρείται η ύπαρξη κακοηθούς μάζας επεκτεινόμενης εντός του σπονδυλικού σωλήνα.

Εικόνα 3 α,β,γ,δ,ε,ζ
Μαγνητική τομογραφία (εγκάρσια – αξονική λήψη) Τ1 και Τ2
Παρατηρείται η επέκταση του καρκίνου εντός του σπονδυλικού σωλήνα και προς τα αριστερά εκτός του σπονδυλικού σώματος, προκαλώντας απώθηση της κατιούσης αορτής.

Εικόνα 4 – Προεγχειρητική αξονική τομογραφία
α-σ Αξονική – Εγκάρσια λήψη: Παρατηρείται η παλαιότερη πεταλεκτομή,η εξόστωση  του σπονδυλικού σώματος και οι εξοστώσεις σε άλλους σπονδύλους και πλευρές.
τ,υ Μετωπιαία λήψη: Παρατηρείται η παλαιά πεταλεκτομή σε πολλαπλά επίπεδα, η αφαίρεση τμήματος των αριστερών πλευρών και εξοστώσεις σε άλλα σπονδυλικά σώματα.

Δεδομένου ότι η νεοπλασματική εξεργασία απωθούσε την κατιούσα αορτή, ευρισκομένη σε άμεση σχέση με αυτή, κρίθηκε αναγκαίο να τοποθετηθεί προεγχειρητικά Stent για να απομακρυνθεί ο κίνδυνος περαιτέρω διαβρώσεως ή ρήξεως αυτής κατά τη χειρουργική αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Εικόνα 5 α,β
Μαγνητική Τομογραφία της Θ.Μ.Σ.Σ. αξονική τομή
Παρατηρείται η ύπαρξη Stent εντός της θωρακικής αορτής.

Ο Αθ. Δη. υποβλήθηκε προεγχειρητικά σε ακτινοθεραπεία προκειμένου να περιορισθεί κατά το δυνατόν το μέγεθος του καρκίνου.

Στις 23 Αυγούστου 2010 υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση για αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού. Κατά την επέμβαση διαπιστώθηκε η ύπαρξη α) Μεγάλης νεοπλασματικής μάζας που εκτείνετο προς το κέντρο του σπονδυλικού σωλήνα, στην περιοχή της παλαιάς πεταλεκτομής θ8-θ9 β) Μεγάλης μάζας οπισθοπλαγίως αριστερά στην ίδια περιοχή, εκτεινόμενης προς τα εμπρός. γ) Μεγάλης οστικής υπερτροφίας των οστικών στοιχείων του σπονδυλικού σώματος και μίσχου των θ8 και θ9 σπονδύλων.

Έγινε εκτεταμένη αφαίρεση των νεοπλασματικών μαζών, μεγάλου μέρους του σώματός των θ8 και θ9 σπονδύλων, επέκταση της σπονδυλοδεσίας κεντρικότερα, περιφερικότητα της αρχικής σπονδυλοδεσίας για καλλίτερη στήριξη της σπονδυλικής στήλης.

Η ιστολογική εξέταση κατέγραψε:
Τεμάχια χονδροσαρκώματος grade 1 και κατά περιοχές 2.
Διήθηση οστικών τεμαχιδίων και εστιακή διήθηση μυελοχώρων.

Εικόνα 6 α-ε
Μετεγχειρητική Μαγνητική Τομογραφία – Ακολουθία Τ2 – Τ1 (Οβελιαία λήψη)
Παρατηρείται η επέκταση της θωρακικής σπονδυλοδεσίας και η αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού

Η νευρολογική κατάσταση του Αθ. Δη. βελτιώθηκε ουσιαστικά και κατόρθωσε να περπατήσει με τη βοήθεια βακτήρων. Η μυική ισχύς των κάτω άκρων καθώς και οι σφυγκτηριακές λειτουργίες έδειξε να λειτουργούν ικανοποιητικά. Δεν υποβλήθηκε σε χημειοθεραπευτική ή ακτινοθεραπευτική αγωγή.

Προοδευτικά ωστόσο διαπιστώθηκε υποτροπή των νευρολογικών συμπτωμάτων, ιδιαίτερα αύξηση της σπαστικότητας των κάτω άκρων, δυσλειτουργία των σφιγκτήρων και έκπτωση τηε μυικής ισχύος των κάτω άκρων.

Οι γενόμενες αξονικές τομογραφίες (15/11/10 κ’ 3/3/11 ) και  μαγνητικές τομογραφίες (31/01/11 κ’ 3/3/11) έδειξαν εκ νέου στένωση του σπονδυλικού σωλήνα που οφείλεται σε υποτροπή της νεοπλασματικής βλάβης και σε έντονη ανάπτυξη ουλώδους μετεγχειρητικού ιστού.

Ο πάσχων αρνήθηκε περαιτέρω χειρουργική επέμβαση για αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού και του χορηγήθηκαν μόνο σπασμολυτικά για μείωση της σπαστικότητας των κάτω άκρων.