Περίπτωση Δη. Τσ. – Νευροπαθητική Σκολίωση – Σύνδρομο Steinert

Περίπτωση Δη. Τσ. – Νευροπαθητική Σκολίωση – Σύνδρομο Steinert

Ο Δη. Τσ. έχει διαπιστωμένη παραμόρφωση σπονδυλικής στήλης από 13 ετών. Ο τότε γενόμενος κλινικός έλεγχος έδειξε ότι η σκολίωση οφείλετο σε ιδιαιτέρας φύσεως νευρολογική διαταραχή, οφειλομένη στο σύνδρομο Steinert. Το σύνδρομο Steinert χαρακτηρίζεται απ’ τα εξής: α) Μυική δυστροφία, β) Αυτόσωμο επικρατόν γονίδιο, γ) Αδυναμία και ατροφία των περιφερικών τμημάτων των άκρων, των αυχενικών μυών, των μυών του προσώπου και των στοματοφαρυγγικών μυών, δ) Άλλες ανωμαλίες του μυικού συστήματος.

Ο πάσχων εμφάνιζε διαταραχή αναπτύξεως του πνεύμονος με περιορισμένη προσθιοπισθία διάμετρο του θώρακος και του σώματός του και μεγάλο περιορισμό της ζωτικής χωρητικότητας του πνεύμονος.

Ο κλινικός έλεγχος έδειξε επιπλέον διαταραχή της ισορροπίας του, με κλίση του κορμού δεξιά και ηταν υποκυφωτικός.

Προκειμένου να διορθωθεί η σπονδυλική παραμόρφωση υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση (χ.ε.). Η προεγχειρητική προσθιοπισθία ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης, έδειξε ότι υφίσταται δεξιά θωρακο-οσφυική σκολίωση 40 μοιρών και η δε κύφωση ήτο -10 μοίρες. Στη χ.ε. κατόπιν οπισθίας προσπελάσεως επετεύχθει διόρθωση και σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης με εφαρμογή συστήματος σπονδυλοδεσίας.

Εικόνα 1: Μετεγχειρητικές ακτινογραφίες (1 έτος μετά τη χ.ε.)
Παρατηρείται σημαντική διόρθωση της σκολιωτικής παραμόρφωσης και μικρή βελτίωση της υποκύφωσης.

Εικόνα 2: Μετεγχειρητικές ακτινογραφίες (6 έτη μετά τη χ.ε.)
Παρατηρείται η διατήρηση του αποτελέσματος και η ακεραιότητα των υλικών

Εικόνα 3: Μετεγχειρητικές φωτογραφίες (6 έτη μετά τη χ.ε.)
Παρατηρείται η διορθωμένη στάση του σώματος και η λειτουργικότητά του.