Περίπτωση: Βα. Πι. – Αχονδροπλασία – Χειρουργική αντιμετώπιση

Περίπτωση: Βα. Πι. – Αχονδροπλασία – Χειρουργική αντιμετώπιση

Ο ΒΑ. ΠΙ. 34 χρονών εξετάσθηκε το 2011, για τις υφιστάμενες νευρολογικές διαταραχές των κάτω άκρων, οι οποίες είχαν εμφανισθεί προ πολλών ετών και προοδευτικά επιδεινούμενο. Η αιτία αυτής της καταστάσεως οφείλετε σε εκ γενετής ανωμαλία κατασκευής των οστών του σώματος, μεταξύ των οποίον και των σπονδύλων, Η πάθηση αυτή ονομάζεται ΑΧΟΝΔΡΟΠΛΑΣΙΑ και έχει κληρονομικό χαρακτήρα. Στην οσφυική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, η ανωμαλία στη κατασκευή του 2ου οσφυικού σπονδύλου, είχε προκαλέσει τραπεζοειδή παραμόρφωση αυτού, με αποτέλεσμα να ασκείται πίεση επί των νευρικών στοιχείων (νωτιαίου μυελού και νευρικών ριζών) που βρίσκονται μέσα στο σπονδυλικό σωλήνα. Η πίεση του νωτιαίου μυελού και νευρών ήταν ιδιαίτερα μεγάλη, διότι λόγω της εκ γενετής ανωμαλίας ο σπονδυλικός σωλήνας είναι εξαιρετικά στενός.  Είναι αντιληπτό ότι προκαλείται κατ’ αυτό τον τρόπο, συνεχής και προοδευτικά αυξανόμενη πίεση επι των νευρικών στοιχείων, που οδηγεί σε βαρύτατες νευρολογικές διαταραχές. Η μη έγκαιρη χειρουργική αντιμετώπιση του προβλήματος επιφέρει πολύ συχνά ανεπανόρθωτες νευρολογικές βλάβες και σφιγκτηριακές διαταραχές, δηλαδή απώλεια του ελέγχου της ούρησης και της αφόδευσης.

Εικόνα 1: α, β

Προεγχειρητική πλαγία και μετωπιαία ακτινογραφία οσφυικής μοίρας σπονδυλικής στήλης (Ο.Μ.Σ.Σ.) του ΒΑ. ΠΙ., 33 χρονών ο οποίος ήδη έχει νευρολογικές διαταραχές στα κάτω άκρα καθώς και μερική απώλεια του ελέγχου της ούρησης. Παρατηρείται ότι ο 2ος  οσφυϊκός σπόνδυλος έχει υποστεί μεγάλη σφηνοειδή – τραπεζοειδή παραμόρφωση και σε μικρότερο βαθμό  ο 1ος οσφυϊκός σπόνδυλος. Συνέπεια της ανώμαλης κατασκευής των σπονδύλων δεν υπάρχει η φυσιολογική οσφυική λόρδωση, αλλά αντιθέτως έχει δημιουργηθεί οσφυϊκή  κύφωση με αποτέλεσμα να ασκείται συνεχής και μεγάλη πίεση στον νωτιαίο μυελό και νεύρο.

Ακτινογραφία αρθρώσεων και οστών του ΒΑ.ΠΙ., οι παρατηρούμενες παραμορφώσεις των οστών και αρθρώσεων, είναι συνήθως στα άτομα με ΑΧΟΝΔΡΟΠΛΑΣΙΑ.

Εικόνα 2: α, β  Πλάγια και μετωπιαία ακτινογραφία αυχενικής  μοίρας σπονδυλικής στήλης. Παρατηρείται αναστροφή της φυσιολογικής αυχενικής λόρδωσης.

Εικόνα 2: γ, δ Μετωπιαία και πλάγια ακτινογραφία γονάτων σε όρθια στάση. Είναι εμφανής η ανωμαλία κατασκευής των οστών μηριαίου και κνήμης.

Εικόνα 2: ε, ζ  Μετωπιαίες ακτινογραφίες της δεξιάς και αριστερής κατ’ ισχίου άρθρωσης. Παρατηρούνται οι παραμορφώσει των κεφαλών του άνω τριτημορίου τών μηριαίων οστών καθώς και των αντίστοιχων κοτυλών, οι οποίες είναι δυσπλαστικές.

Εικόνα 3
α,β,γ Αξονική τομογραφία του Βα. Πι. Οβελιαία λήψη της Ο.Μ.Σ.Σ.
Παρατηρείται εντυπωσιακή στένωση του σπονδυλικού σωλήνα σ’ όλα τα επίπεδα και διαμέτρους.

δ,ε Μετωπιαία (Στεφανιαία) λήψη της Σ.Σ.
Παρατηρείται σαφής και σφηνοειδής διαμόρφωση του σώματος του 2ου οσφυικού σπονδύλου.

ζ,η,θ,ι Αξονική τομογραφία σε διάφορα επίπεδα της θωρακικής και οσφυικής μοίρας της Σ.Σ.
Παρατηρείται εντυπωσιακή στένωση του σπονδυλικού σωλήνα.

Εικόνα 4
α,β Μαγνητική τομογραφία (ακολουθία Τ2-Τ1) πλάγια λήψη, της Ο.Μ.Σ.Σ.
Παρατηρείται η μεγάλη στένωση του σπονδυλικού σωλήνα και η πίεση που ασκείται επί του νωτιαίου μυελού και των ναυρικών ριζών, σε πολλά επίπεδα.
γ,δ Αξονική τομογραφία (Αξονική λήψη) της Ο.Μ.Σ.Σ.
Παρατηρείται εμφανής μεγάλη στένωση του σπονδυλικού σωλήνα.

Εικόνα 5α
Η χειρουργική αντιμετώπιση αποσκοπούσε στην αποσυμπίεση των νευρικών στοιχείων και στη μείωση της περιοχικής κυφωτικής παραμόρφωσης της οσφυικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης . Αυτό επιτεύχθηκε με την αφαίρεση , κατόπιν οπίσθιας προσπελάσεως στην Ο.Μ.Σ.Σ.,  των οπίσθιων σπονδυλικών τμημάτων (πετάλων( και μέρους του σώματος του 2ου οσφυικού σπονδύλου, που είχε την κύρια παραμόρφωση και ήταν αυτός που ασκούσε μεγάλη πίεση επί των νευρικών στοιχείων.
Η πλάγια ακτινογραφία δείχνει τον προεγχειριτικό σχεδιασμό.

Εικόνα 6 α,β,γ
Μετωπιαία και πλάγια μετεγχειριτική ακτινογραφία.
Παρατηρείται η εκτεταμένη αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού, η σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης σε πολλά επίπεδα και επιπλέον σημαντική διόρθωση της οσφυικής κύφωσης.

Εικόνα 7 α,β,γ
Μετεγχειριτική αξονική τομογραφία (Αξονική και μετωπιαία λήψη)
Παρατηρείται σαφής αύξηση των διαστάσεων του σπονδυλικού σωλήνα στα αποσυμπιεσθέντα επίπεδα.

Η μετεγχειριτική πορεία υπήρξε πολύ καλή. Τα νευρολογικά σημεία του Βα. Πι., υποχώρησαν σε σημαντικότατο βαθμό και αποκαταστάθηκαν πλήρως οι σφιγκτηριακές (ούρηση-αφόδευση) λειτουργίες. Ο Βα. Πι. απέκτησε την ικανότητα να περπατά άνετα και να οδηγεί ποδήλατο.

Εικόνα 8 α,β
Μετωπιαία και πλάγια ακτινογραφία της Ο.Μ.Σ.Σ. του Βα. Πι. 2.5 χρόνια μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Παρατηρείται διατήρηση της αποκτηθείσας μετεγχειριτικά ισορροπίας της Ο.Μ.Σ.Σ. καθώς και του ανοίγματος – διεύρυνση του σπονδυλικού σωλήνα. Η νευρολογική κατάσταση του Βα. Πι. ήταν πολύ καλή και ο ίδιος είχε πολλές ατομικές δραστηριότητες.